Doença de Madelung. Relato de caso / Madelung's disease. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna (LSB), é um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposição simétrica de tecido adiposo no pescoço, porção superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doença acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomática, pode causar complicações graves, tais como compressão traqueal, laríngea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença de Madelung, bem como sua possível patogênese e tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuídos simetricamente na região cervical e superior do tórax. Exames gerais sem alterações e tomografia cervical com diminuição discreta da luz traqueal. CONCLUSÃO: A LSB, relatada como doença benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aéreas, conferindo prognóstico reservado. Ressalta-se a importância da suspeição diagnóstica, que é feita à ectoscopia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT: An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography. CONCLUSION: The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.

Doença de Crohn metastática sem manifestação clínica intestinal / Metastatic Crohn's disease without intestinal clinical manifestation

Os autores relatam caso de paciente feminina de 47 anos, com lesões cutâneas ulceradas, disseminadas, iniciadas sete anos antes do acompanhamento. Os achados histopatológicos de tais lesões, somados aos endoscópicos, permitiram o diagnóstico de uma entidade rara: a doença de Crohn metastática. O valor deste diagnóstico é ainda maior, por não se encontrar na literatura, relato de caso com atividade da doença de Crohn restrita às lesões cutâneas, sem a observação de queixas digestivas expressivas.

The authors report the case of a 47-year-old female patient with dispersed ulcerated skin lesions that appeared 7 years before medical follow-up. Histopathological and endoscopic findings of such lesions led to the diagnosis of a rare disorder: metastatic Crohn’s disease. This diagnosis is even more relevant because there is no case report in the literature of Crohn’s disease restricted to cutaneous lesions, without major gastro-intestinal complaints.

Avaliação da maturação das fístulas arteriovenosas para hemodiálise pelo eco-Doppler colorido / Evaluation of hemodialysis arteriovenous fistula maturation by color-flow Doppler ultrasound

CONTEXTO: Quando se confecciona uma fístula arteriovenosa para hemodiálise (FAVH) autógena, é necessário que se aguarde a dilatação da veia em questão e o desenvolvimento de volume de fluxo mínimo, fenômeno chamado de maturação. Ainda hoje se discute qual o tempo necessário para ocorrer essa maturação. OBJETIVO: Avaliar a maturação de FAVH utilizando-se critérios ecográficos. MÉTODO: Entre maio de 2004 e 2005, 40 pacientes foram selecionados prospectivamente, sendo 23 homens (57,5%), com média de idade de 17,5±51,3 anos, com indicação de confecção de uma FAVH. Utilizou-se o aparelho Logic III® com transdutor de 10 MHz para a avaliação no pré-operatório e nos 7º, 14º, 21º e 28º dias de pós-operatório. Os critérios para a maturação após a cirurgia foram: veia com diâmetro médio maior que 4 mm e volume de fluxo maior que 400 mL/min. RESULTADOS: O diâmetro médio pré-operatório foi de 3,24±1,43 e 3,71±1,37 mm para fístulas de punho e de cotovelo, respectivamente. O diâmetro final foi de 5,01±0,87 mm para as FAVH de punho (p = 0,006) e de 6,15±1,16 mm para as FAVH de cotovelo (p = 0,95). O volume de fluxo no 7º dia pós-operatório foi de 493,63±257,49 mL/min e 976,33±332,90 mL/min para as FAVH de punho e cotovelo, respectivamente. Ao final do estudo, foi calculado o valor de 556,81±288,42 mL/min nas FAVH de punho (p < 0,05) e de 1031,62±614,812 mL/min nas FAVH de cotovelo. Baseados nos dois critérios, a maturação ocorreu em 57,1% das fístulas de punho e em 100% das fístulas de cotovelo após a 1ª semana. Após 4 semanas, 67,9% das fístulas de punho e 100 por cento das fístulas de cotovelo apresentaram maturação. CONCLUSÃO: A maioria das FAVH de cotovelo apresentou diâmetro e fluxo adequados para punção logo após a 1ª semana de pós-operatório. Para as FAVH de punho, houve melhora progressiva dos padrões de maturação com o passar das semanas, sugerindo que essas FAVH devem ser puncionadas preferencialmente após...

BACKGROUND: When a hemodialysis arteriovenous fistula (HAVF) is created, it is important to wait for venous dilatation and volume flow increase through the HAVF, a phenomenon called maturation. There is still some controversy as to the exact time required for this maturation to occur. OBJECTIVE: To evaluate the time required for HAVF maturation using ultrasound criteria. METHOD: From May 2004 through May 2005, 40 patients were prospectively selected. The sample was comprised of 23 men (57.5%), mean age of 51.3±17.5 years, with indication of HAVF creation. Logic III® ultrasound with 10 MHz transducer probe was used for pre- and postoperative evaluation 7, 14, 21 and 28 days after the procedure. Criteria for maturation after the procedure were vein diameter larger than 4 mm and volume flow larger than 400 mL/min. RESULTS: Preoperative mean diameter was 3.24±1.43 and 3.71±1.37 mm for fist and elbow fistula, respectively. Final diameter of the fist HAVF was 5.01±0.87 mm (p = 0.006) and 6.15±1.16 mm for the elbow HAVF (p = 0.95). Flow volume in the 7th postoperative day was 493.63±257.49 and 976.33±332.90 mL/min, respectively, for the fist and elbow HAVF. At the end of the study, the value of 556.81±288.42 mL/min was calculated for the fist HAVF (p < 0.05) and 1,031.62±614.812 mL/min for the elbow HAVF. Based on both cut-off values, maturation occurred in 57.1% of the fist fistula and in 100% of the elbow fistula after the first week. After 4 weeks, 67.9% of the fist HAVF and 100% of the elbow HAVF presented maturation. CONCLUSION: Most elbow HAVF showed adequate diameter and flow volume for puncture 1 week after the procedure. For the fist fistula, gradual maturation occurred throughout the weeks, suggesting that these HAVF should be punctured 4 weeks after the surgery.